Под холестазом понимают симптомокомплекс, развивающийся вследствие нарушения секреции билирубина в желчные протоки и оттока желчи и проявляющийся специфическими клиническими и лабораторными признаками.

Иногда понятия желтухи и холестаза рассматриваются как синонимы (в частности, нередко ставится знак равенства между механической желтухой и внепеченочным холестазом). Действительно, желтуха и холестаз имеют определенную патогенетическую общность и нередко проявляют клинический параллелизм, но при этом представляют собой различные клинические синдромы.

Отток желчи может нарушаться в проксимальных и дистальных отделах желчных путей. Для клинической диагностики важно определить локализацию (внутрипеченочную или внепеченочную) препятствия оттоку желчи.

Внутрипеченочный холестаз характерен для диффузных воспалительных заболеваний печени — острых и хронических вирусных гепатитов, гепатитов другой этиологии (аутоиммунной, токсической, лекарственной), а также алкогольного поражения печени. Наиболее выраженный холестаз отмечается при первичном билиарном циррозе, первичном склерозирующем холангите и метастатическом раке печени. Холестаз может развиться также во время беременности (так называемый внутрипеченочный холестаз беременных или идиопатическая желтуха беременных).

Характерными клиническими симптомами и признаками холестаза являются желтуха и кожный зуд, причиной которого традиционно считалась высокая концентрация токсических фракций желчных кислот и биогенных аминов в крови, однако в настоящее время это объяснение подвергается сомнению.

Длительный холестаз может сопровождаться усиленной пигментацией кожных покровов и признаками отложения липидов в коже (ксантелазмами и ксантомами). При длительном холестазе развивается остеодистрофия, связанная с нарушением всасывания витамина D и нарушением обмена кальция при холемии.

При холестазе отмечается повышение сывороточных уровней выводимых с желчью продуктов: прямого (связанного) билирубина и желчных кислот. Другим лабораторным маркером холестаза является повышение сывороточной активности щелочной фосфатазы и гамма-глутамилтранспептидазы. Сывороточная активность трансаминаз может быть как нормальной, так и значительно повышенной.